吉兰－巴雷综合征（Guillain–Barr’e syndrome, GBS）是一种常见病，早期诊断、及时治疗，绝大多数预后良好。怎样对急重型GBS做出早期诊断、急诊抢救至关重要。尤其对GBS的极重型做出早期诊断，理论与实践相结合，需要一个实践过程。这大概就是人们常说的‘临床经验’。

赵×，女， 14岁，1994年6.9入院。住院号348932。

入院前轻度腹泻、发热，持续2天自愈。6月9日晨发觉全身轻度无力遂来就诊。当时内科及神经系统检查均未见异常。9：00急诊行脑CT检查（－）。患者不说话，床上检查四肢活动尚可。血常规正常。遂行脑脊液检查正常。有3名急诊医师均未诊断。15：30检查发现：问话不答，但可示意，基本合作。流涎、轻度紫绀，呼吸浅而快、费力。眼球各向活动充分，无眼震，面部痛觉对称存在，双侧轻度周围性面瘫，张口困难、双侧软腭上抬活动差，咽反射明显减弱，伸舌困难，四肢肌力4级，腱反射对称低下，无病理征，深浅感觉对称存在，颈软。腹式呼吸消失，胸廓动幅大。认为已有延髓麻痹、膈肌麻痹造成呼吸困难。遂按急性吉兰－巴雷收住院。

诊断中的经验教训：

1 要掌握急性吉兰－巴雷的诊断与早期识别重型、极重型的患者。

2熟悉神经科常用的辅助检查（如脑脊液、脑CT检查等）。本例因全身无力而行脑CT检查指征偏宽；检查脑脊液及时，结果正常不能除外早期急性吉兰－巴雷的可能。此时，肌电图检查大多也正常。

3 理论联系实际，识别延髓麻痹与膈肌麻痹造成的呼吸困难。本例早期未能做到。要识别延髓麻痹和由膈肌麻痹造成的呼吸困难。据解剖知识，颈_3-4脊神经根组成膈神经，支配膈肌运动。认识病变首先累及延髓和上颈段是本例定位诊断的基础。

附录：国内吉兰－巴雷综合征诊断、分类标准：

一. 基本诊断标准

1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可有不对称,轻则下肢无力, 重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹。

2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。

3.起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展, 稳定,进入恢复期。

4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、 袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。

5.脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累。

6.可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等。

7.病前1～3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等。

8.发病后2～4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复。

9.脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病。细胞学分类以淋巴、 单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。

10.电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。

二.临床分型 (按临床病情轻重来分型以便于治疗)

Ⅰ.轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走。

Ⅱ.中型:四肢肌力3度以下,不能行走。

Ⅲ.重型:Ⅸ、Ⅹ和其它脑神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪, 活动时轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。

Ⅳ.极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫,吞咽不能,呼吸麻痹, 必须立即气管切开人工呼吸。伴严重心血管障碍或暴发型亦并入此型。

Ⅴ.再发型:数月(4～6月)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到重型症状。

Ⅵ.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病: 由2月至数月乃至数年缓慢起病, 经久不愈,颅神经受损少,四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。

Ⅶ.变异型:纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经型 GBS; 纯全自主神经功能不全GBS;其它还有Fisher综合征,少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

三.鉴别诊断：需与以下疾病鉴别:

(1)脊髓灰质炎;(2)急性脊髓炎; (3)低血钾性麻痹;(4)重症肌无力症;(5)周围神经炎(末梢神经炎);(6)多发性肌炎;(7) 卟啉病伴周围神经病等。

（中华神经精神科杂志;1994;27(6):380）

本文刊于“名医手记-解放军总医院专家谈诊治疑难病”P561-569

孙斌教授现在加盟东莞康华医院，任神经内科主任兼神经医学中心负责人。

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