吉兰-巴雷综合征(简称GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎,或称急性感染性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)。它是一种与感染和自身免疫有关的疾病。其神经系统的病损,主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经,偶有累及脊髓及脑部。
病因尚未完全阐明。多数病人在发病前有上呼吸道或胃肠道感染史,故认为本病与病毒感染有关。可能因感染而引起机体免疫功能异常导致发病。病变位于神经根(尤其前根)、神经节和周围神经。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞浸润,神经纤维可出现节段性脱髓鞘,轴突变性,颅神经核和脊髓前角细胞亦可受累及。发病形式:呈急性或亚急性起病,多数病人起病后症状逐渐加重,在1~2周内达高峰,少数3~4周后病情仍在进展。约80%病人首先出现双下肢无力,少数病人以感觉异常起病或伴肌无力。
本病主要的症状和体征:通常先双下肢无力,逐渐加重并向上发展,累及上肢及颅神经。下肢重于上肢,多为双侧对称的弛缓性瘫痪。腱反射减弱或消失。肢体远端无力重于近端。暴发型严重病例可很快出现四肢瘫及呼吸肌麻痹而危及生命。起病时为主观感觉异常,如麻木、针刺感、烧灼感,肌肉酸痛,但检查无客观感觉缺损,或有轻微的“手套一短袜型”的感觉减退。下肢可有振动觉及位置觉减退及腓肠肌压痛。半数以上患者有颅神经障碍,多为双侧面瘫,但程度可轻重不等。儿童更常见吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能、易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。其它颅神经(如动眼神经、三叉神经、舌下神经和副神经)亦可受累。植物神经功能障碍:常有出汗、皮肤潮红、肢端皮肤干燥、心动过缓、血压降低等,偶有短暂的大小便潴留或失禁。各个患者表现不尽相同,病情轻重之差别颇大。
实验室检查:①脑脊液检查:多数病例脑脊液蛋白含量增高(通常为1~3克/升,而细胞数不高,即“蛋白细胞分离”现象。蛋白增高在病程的第1周末开始,第3周达高峰,以后逐渐下降。蛋白升高的程度与瘫痪轻重无直接关系。脑脊液糖和氯化物含量正常。②电诊断检查:约80%的病人有神经传导速度减慢,可持续数月到数年。主要为运动传导速度下降明显,但病程早期可以正常。常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长。
通常在发病2~6周症状最重。多数在病情稳定后2~4周开始恢复。少数患者因呼吸肌麻痹、吸入性肺炎、肺栓塞或植物神经功能障碍抢救无效而死亡。儿童死亡率较成人高,而存活者中却病情恢复快而完全。若病情进展快,需要呼吸机辅助呼吸、运动传导速度明显下降者,一般预后差。约1/3的患者遗留不同程度的后遗症,如腱反射低、足下垂、手肌萎缩及无力和植物神经功能障碍。值得注意的是少数病人好转后可以加重或复发。
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