秽语抽动综合征自Itard(1825年)和Tourette(1885年)报道以来,世界各国均有散在报道,又称Gilles de La Tourette syndrome(TS)。常见于儿童,以抽动伴秽语、发声为主要表现,约半数预后良好。病因尚不清楚。
1.临床表现
本病常见于2~17岁儿童、青少年,男多于女,中老年发病者偶见。累及面、颈肩部肌群和呼吸肌群,刻板的惊愕反应、发声、扮鬼脸,伴秽语、重复他人语言。偶有自损舌尖或手指等。精神紧张时症状明显加重。
抽动系童年起病,慢性病程,由“爆破状”不自主发声,包括秽语及多发性抽动等特点所组成的综合征侯。首发症状常先为头面部抽动,喉中发声, 病程中可交替出现各部位抽动如眨眼、皱眉、蹙眉、撅嘴、摇头、耸肩、屈肘、蹬足、踢足、惊跃、弯腰等以及喉中发出“咳”、“哼”、“嘿”、“啊”、“呃”、“妈”等声或秽语。
2 .一般实验检查均正常。脑的影像学检查也正常。
3.鉴别诊断
抽搐动作(TIC)作为病征可出现于脑炎、CO中毒、药物副反应等。儿童期TIC可呈一过性的、自限的良性过程。据美国(DSM-III-R)标准,若抽动及强迫动作之病程短,为“短暂抽动症”,多数预后良好; 若病程长于1年者可诊为TS。注意与儿童神经症、儿童多动症等相鉴别。
4.治疗
Chapl(1966)首先应用氟哌啶醇治疗抽动秽语综合征,取得显效。至今该药仍为治疗本病的首选药物(75%有效)。国外用量大(20mg/d),国内日剂量6~8mg/d,分3次服,多主张加服小量安坦1~2mg/次。据报道,肌苷、氯硝基安定、哌咪清(pimozide)、可乐宁(clonidine)、协良行(pergolide)等药理性质不同的药物,亦能改善症状,属经验性的治疗。